Причины и лечение некомпактного миокарда

Сегодня существуют довольно редкие патологии сердца и сосудов, значение которых мало кому понятно. Например, миокард называют некомпактным, если наблюдаются повреждения мышцы сердца с сопутствующим увеличением частоты сердечных сокращений и формированием тромбоэмболии. Ученые утверждают, что люди генетически предрасположены к такому недугу, вот почему закладка соответствующих особенностей осуществляется еще в эмбриональном периоде.

Важно! Согласно данным статистики, вероятность некомпактного миокарда на сегодня составляет 0,14% случаев.

Можно ли предотвратить заболевание? Чтобы понимать механизмы, допускающие его, важно вникнуть в причины появления и сопутствующие особенности. Выделяется несколько факторов, которые предрасполагают к появлению указанной патологии.

Причины

В первую очередь, некомпактный миокард левого желудочка может формироваться по причине несовершенного эмбриогенеза. Этот фактор запускает изменения в структуре миокарда. Изначально мышца состоит из сети волокон, которые переплетаются друг с другом. Между ними присутствуют глубокие карманы, области, предназначенные для разделения указанных пространств. Далее наблюдается замена сети на компактную. Примерно на 8 неделе с момента формирования эмбриона происходит указанный процесс. Вслед за этим наблюдается закладка коронарных сосудов, а место карманов занимают капилляры — мелкие сосуды. Сердечная стенка становится более плотной.

Если всего этого не происходит, ставится диагноз губчатого миокарда.

Говоря про наследственные изменения, формирующие некомпактный миокард левого желудочка, выделяют три главные причины:

• TAZ – ген;
• α-дистробревин;
• сайфер/ZASP.

Про остальные причины формирования патологии пока говорить не приходится. Они на сегодняшний день недостаточно хорошо изучены.

Клинические симптомы

Принимая в учет начало болезни на этапе эмбрионального развития, надо понимать, что симптомы проявятся сразу после рождения ребенка. При этом возникают характерные признаки некомпактного миокарда. У детей это, в первую очередь, дисморфическое признаки. У взрослых патология проявляется в аритмии, то есть сбое в ритме сердца, тромбоэмболии, сердечной недостаточности, которая довольно выражена.

Есть варианты патологии, которые проходят без каких-либо отчетливых симптомов. Многое зависит от индивидуальных особенностей человеческого организма и присутствия сопутствующих патологий сердца и сосудов.

Определить их на первоначальной стадии довольно трудно. При этом если бы некомпактный миокард обнаруживался с самого начала своего формирования, устранить его было бы совершенно легко.

Варианты диагностики

При наличии признаков некомпактного миокарда у человека, ему рекомендуется проходить полное обследование, чтобы диагноз был подтвержден или, наоборот, опровергнут. Врач должен расспросить пациента, провести функциональную диагностику для получения максимального количество информации о состоянии здоровья человека.

Поначалу человек направляется к кардиологу, который изучает историю болезни, на этом этапе изучается генетический фактор. Если у кого-либо из членов семьи была диагностирована такая патология, шансы заболеть у человека увеличиваются. Вслед за этим назначается инструментальное обследование. Оно включает:

• электрокардиографию;
• эхокардиографию;
• холтеровский монитор;
• изучение гетерозиготного носительства у членов семьи.

Именно наследственность выступает главным фактором, на который смотрят специалисты. Признаки недуга могут быть настолько смазанными, что без дополнительных методов исследования обойтись не удается. Зачастую по этой причине проведение диагностических мероприятий оказывается затруднено.

На кардиограмме это выглядит так:

• увеличение комплекса QRS;
• изменение вида ST и зубца Т;
• изредка — WPW синдром — главным образом, заметен у детей.

При осуществлении магнитно-резонансной терапии можно заприметить утолщение стенок левого желудочка в 2 слоя.

Проводя диагностику можно отметить, что патологические процессы расположены на верхушке сердца. Их присутствие визуализируется и на стенках левого желудочка. В редких случаях можно обнаружить формирование в области трабекул тромбов. За счет этого могут присоединяться осложнения в виде тромбоэмболии.

Относительно рассматриваемой патологии ключевым признаком является присутствие глубоких трабекул.

Расположены они на перегородке между желудочками. Также их формирование характерно для области левого желудочка, на миокарде.

Некомпактный миокард чаще обнаруживается в детском возрасте, но в медицинской практике есть случаи, когда патология определялась и у взрослых пациентов. Главным образом, страдают два отдела. Это левый желудочек или желудочковая перегородка. Так называемые трабекулы, которые обладают небольшой подвижностью, состоят из сухожильной ткани, формирующей эту аномалию. Они не уплотняются, как того требует нормальный эмбриогенез. К тому же они не соединены с клапанами.

Систолическая функция под воздействием указанного недуга снижается. Она отвечает за прокачивание того или иного количества крови, в варианте нормы желудочек выбрасывает этот объем за отдельно взятую минуту времени. Одновременно с этим развитие миокарда страдает. В большинстве случаев выделяют отдельные типы аномалий. С другой стороны, некомпактный миокард может обнаруживаться наряду с дистрофией мышц, пороками сердца, повреждением в перегородке между предсердиями и стенозом артерии легкого.

На практике некомпактный миокард обозначают, как неуплотненный и губчатый.

Ученые так и не смогли до конца понять, с чем связано формирование такого поражения левого желудочка. Распространенность этого заболевания мизерная. Примечательно, что неплотную, губчатую структуру миокард имеет вплоть до 7 недели беременности, после чего на протяжении нескольких ближайших дней он начинает уплотняться. Если такое не происходит, существует вероятность рождения ребенка с указанной патологией.

Важно! Наследственность играет ключевую роль в диагностике. При этом генетическая связь обнаружена с родственниками первой линии.

Получается, что самые близкие родственники напрямую влияют на формирование у потомства. Существует два варианта, по которым проходит патология. В первом случае болезнь не имеет никаких симптомов и никак себя не проявляет, а во втором она заявляет о себе довольно ярко и интенсивно. У взрослых это болевые ощущения в грудине и дискомфорт, который фиксируется в 70% случаев.

Также характерен нарушенный ритм сердца, который диагностируется в 40%. Развитие тромбоэмболии является более редким явлением.

Правильное лечение

Понимая то, как сложно определить причины заболевания, при диагностике осуществляют симптоматическую терапию. Она напоминает лечение сердечной недостаточности и базируется на 3 составляющих:

• нормализация ритма сердца;
• ликвидация сердечной недостаточности;
• профилактика эмболии.

Говоря про лечение детей, медикаментозное лечение должно включать в себя Карведилол. В случае развития рефлекторной формы, требуется трансплантация сердца. Когда аритмия принимает серьезные формы, специалисты советуют поставить кардиостимулятор, который поддерживает нормальный ритм.

Важной частью терапии является профилактика образования тромбов. Для этого требуется препарат Варфарин. Курс лечения указанным медикаментом отличается продолжительностью.

Прогноз для пациентов

Указанная болезнь считается серьезной патологией, но при наличии хорошего оборудования ее можно вовремя диагностировать и лечить.

В частности, важно проводить исследование на эмбриональном этапе, когда осуществляется закладка органов и тканей. В этом случае можно рассчитывать, что прогноз будет благоприятным. Выявление патологии вовремя дает возможность различить ее как можно раньше, облегчая дальнейшую жизнь человека. На сегодня трудность представляет лишь бессимптомный вариант, который нередко обнаруживается поздно.

Облегчает раннюю диагностику наличие патологии у ближайших родственников пациента. Все члены такой семьи обязательно должны проходить обследование, чтобы как можно раньше выявлять проблемы с сердцем и эффективно устранять их.

Видео «Некомпактный миокард»

В этом видео затрагивается такой важный вопрос как некомпактный миокард левого желудочка. Обсуждается его диагностирование, симптоматика и лечение.